Пятиклассница из подмосковного Волоколамска Вера Гуменюк увлечённо занимается в студии современного танца, но связывать свою взрослую жизнь со сценой не думает. Твёрдая хорошистка относится к делу выбора профессии ответственно и уже решила стать учительницей.
В марте 2021 года, как раз вернувшись с танцев, девочка пожаловалась на боль в спине. Ещё и температура поднялась до 38 градусов. – Такой возраст, интенсивный рост скелета, мышцы за ним не успевают, это норма, – успокоил ортопед в детской поликлинике и посоветовал ходить на плавание. Только какое там плавание - температура у Веры никак не проходит, как вечер, так подскакивает. Спина продолжала болеть, а в майские праздники стало совсем плохо. Врачи отправили на рентген.
– У врача были такие глаза, когда он увидел снимок! – вспоминает Марина Гуменюк, мама Веры. – Рентгенолог сказал: «Какое-то огромное пятно в районе лёгкого. Срочно в больницу на обследование!» В тот же день мы госпитализировались, сделали КТ. Врачи увидели опухоль таких гигантских размеров, что сразу дали направление в Блохина. Здесь нас сразу положили в реанимацию, потому что дочка стала задыхаться, её мучила сильная одышка.
– Состояние ребёнка было тяжёлым, – комментирует врач-онколог хирургического отделения №2 опухолей торако-абдоминальной локализации Амина Сулейманова, – дыхательная недостаточность, высокая температура, которая не реагировала на жаропонижающие. Сделали повторное КТ грудной клетки, брюшной полости, лабораторные исследования, которые показали повышение воспалительных маркёров. Поняли, что, учитывая все характеристики, образование может представлять собой зрелую тератому – герминогенноклеточную доброкачественную опухоль. Изначально у нас было предположение, что опухоль исходит из левого лёгкого, что несколько не соответствовало тератоме, т.к. там несколько другой гистогенез и опухоль первично растёт не из лёгочной ткани. Поэтому провели дифференциальный диагноз с воспалительной миофибробластической опухолью, это тоже редкая опухоль с промежуточным биологическим потенциалом, для которой характерны вот такие воспалительные изменения. Но биопсия образования со срочным гистологическим исследованием дала чёткий результат – перед нами доброкачественная зрелая тератома.
– Сначала планировалась диагностическая операция, – рассказывает ведущий научный сотрудник отделения №2 опухолей торако-абдоминальной локализации, д.м.н. Полад Керимов. – Мы должны были выполнить торакоскопию, это малоинвазивный доступ в грудную полость посредством прокола. Оценить распространённость опухоли по плевральной полости, установить – из какого органа она исходит. Но по предварительным данным визуализации отмечалась гигантская опухоль, занимающая практически две трети плевральной полости. И создавалось впечатление, что достойную ревизию сделать не получится, придётся выполнить только биопсию.
Начав операцию, хирург столкнулся с такой проблемой, как массивный спаечный процесс между нижней долей лёгкого, диафрагмой и окружающими структурами. Пробраться к опухоли из-за плотного слоя спаечной ткани было крайне тяжело. Отчего это происходит? Причина развития спаек – воспалительный процесс или выход опухоли за пределы капсулы, т.е. разрыв опухоли, который и подтвердился в дальнейшем.
– Когда разделили все спайки, наладили нормальный осмотр плевральной полости, стало понятно, что имеется гигантская опухоль, располагающаяся загрудинно, распространяющаяся на корень левого лёгкого, в верхние отделы левого гемиторакса, спускающаяся до диафрагмы и занимающая больше половины всей грудной полости, – говорит доктор Керимов. – Лёгкое было просто отдавлено к спине и практически не работало. А в плевральной полости обнаружилось 750 мл жидкости – это следствие хронического воспалительного процесса, который возник после разрыва опухоли. В содержимом, вышедшем из опухоли, мы обнаружили волосы с волосяными фоликулами. Это указывало на зрелую тератому. Мы отправили отдельно висящий узел на срочное гистологическое исследование, которое и подтвердило предположение.
Волосы в опухоли? Такое бывает? И почему? – Не только волосы, – поясняет доктор Керимов. – При морфологическом исследовании внутри опухоли ещё была выявлена кишечная трубка, фрагменты поджелудочной железы. При зрелых тератомах также встречаются костные структуры, зубы. Это элементы закладки эмбриона. Возможно, неразвившийся второй плод. Тератома – врождённая опухоль, начинает потихоньку развиваться ещё с эмбрионального состояния, когда ребёнок в утробе матери. Как правило, эти опухоли локализуются в брюшной полости, в малом тазу. У девочек часто встречаются при патологии яичников. В плевральной полости, т.е. грудной клетке, реже, но тоже бывают.
– Было ясно – эту опухоль надо удалять в радикальном объёме, – продолжает Полад Акшинович. – Выполнили конверсию, т.е. переход от операции закрытого торакоскопического исследования в открытую операцию – через прокол эту опухоль не удалить. Вошли в грудную клетку и начали её мобилизовывать – освобождать от окружающих органов и тканей. Это было непросто – оказалось, опухоль тесно прилежит к камерам сердца, спаяна с дугой аорты, с верхней долей левого лёгкого, с корнем левого лёгкого и с перикардом – околосердечной сумкой.
– Постепенно, очень аккуратно, без нарушений целостности всех структур, которые имелись вокруг опухоли, мы освободили её и удалили с резекцией левой ножки тимуса – левого рога вилочковой железы, – поясняет Керимов. – Нам казалось, что опухоль исходила оттуда, но она была многоузловой и эти отдельно лежащие узлы были неорганной локализации. Только единственный из узлов был расположен в тимусе, который мы не стали освобождать от опухоли, а просто сделали резекцию тимуса. Провели санацию плевральной полости. Весь левый купол диафрагмы был покрыт отложениями фибринами в виде плёнки, это последствие воспалительного процесса. Специальными растворами промыли всю плевральную полость до чистых вод.
Во время операции хирург расправил Вере левое лёгкое, ведь оно было сдавлено с рождения, имело вид сдутого воздушного шарика и само расправиться просто не могло. Опухоль росла вместе с ребёнком и с каждым днём всё больше и больше давила на лёгкое, воздух в него не поступал, оно не участвовало в процессе дыхания и в оксигинации организма – насыщению крови кислородом. При этом девочке хватало воздуха, т.к. организм адаптировался к наличию проблемы. Но со временем, уже взрослой, страдала бы одышкой.
Тератома способна вырасти снова. Но операция Вере сделана радикально, в пределах здоровых тканей и потому прогноз благоприятный. Нужно только избавиться от хронических процессов. Лёгкое, сдавленное и не работающее на протяжении 12-ти лет, должно адаптироваться к нормальному функционированию. Сейчас, когда оно уже участвует в акте дыхания, все застойные хронические воспалительные процессы в виде токсинов попадают в кровь. Потому в послеоперационном периоде была серьёзная угроза возникновения пневмонии, с которой врачи справились. Пока что в плевральной полости остаётся небольшое количество жидкости, иначе и не могло быть после такой массивной опухоли и колоссальной травмы. Но со временем, говорят врачи, это пройдёт.
– Представляете, пока я пять дней была в реанимации, на телефон поступило 638 сообщений от одноклассников и друзей, – говорит Вера. – Сейчас у меня уже всё в порядке. Скучаю по дому, хочу поскорее погулять без «цепочки», – смеётся Вера, показывая на венозную порт-систему. – Меня ждут друзья, папа, сестра и любимая собака – рыжий шпиц Буся, хочу поскорее их всех обнять!
Ещё одна невероятная история, ещё одна победа наших детских хирургов. Радует их в этом случае только одно – эти опухоли хоть и имеют большие размеры и спаяны с окружающими органами, структурами и тканями, но они не прорастают внутрь органов. А значит, не приводят к серьёзным осложнениям, травмам и реконструктивно-пластическим операциям. Но для того, чтобы удалить такую опухоль, не повредив окружающие органы и ткани, нужен колоссальный опыт и поистине филигранная техника. В мире насчитывается всего несколько хирургов, которые возьмутся за эту операцию.
– Это эксклюзивные, не классифицированные, единичные операции, они не являются стандартом в хирургии, – заключает Полад Керимов. – Требуют глубокого знания анатомии, понимания соотношения опухоли с анатомическими структурами и конечно, творческого подхода. Я бы сказал – известной доли авантюризма. Любой хирург хоть чуть-чуть, обязательно должен быть авантюристом!
P.S. Наша героиня уже дома. Шлёт фоточки с Бусей. Мы решили вам их показать.
