Мы привыкли слышать, что рак ― это возрастное заболевание. Но почему тогда онкология возникает у детей? Чем она отличается от «взрослого» заболевания? Какие сегодня существуют методики лечения? Можно ли полностью победить болезнь? Как это сделать? Об этом рассуждает
академик Владимир Георгиевич Поляков, советник директора НИИ детской онкологии им. акад. Л.А. Дурнова НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина МЗ РФ, заведующий отделением опухолей головы и шеи, заведующий кафедрой детской онкологии Российской медицинской академии последипломного образования.
— Владимир Георгиевич, откуда у детей берется рак? Это кажется нелогичным и несправедливым.
— Есть масса теорий, пытающихся объяснить возникновение рака в детском возрасте. Все они остаются теориями. Существуют разные факторы, которые влияют на этот процесс, как и у взрослых. Это может быть влияние окружающей среды, прежде всего ионизирующей радиации, воздействующей как на детей, так и на плод внутриутробно. Это может быть и внешнее поступление, если ребенок проживает в местности, где он может получить внешние канцерогены ― те, которые используются в сельском хозяйстве, в строительстве, ― это асфальтобетонное производство, цементная, химическая или угольная промышленность. Все это может опосредованно влиять через родителей. Это могут быть и генетические факторы: есть наследственные заболевания, которые могут передаваться наследственным путем. Есть вирусная теория, теория трансплацентарного бластомогенеза. Это может быть и травма: такое мы часто встречаем при развитии костных опухолей у детей пубертатного возраста, когда растет скелет. Если ребенок в это время получает травму, может возникать костная или мягкотканная саркома. Заболеваемость у детей не такая частая, как во взрослой практике: среди всех заболеваний злокачественные опухоли в детском возрасте составляют всего 2%. Это порядка 3,5 тыс. детей в год. У взрослых ― 600–650 тыс. в год.
— Но все равно это много!
— Это большое количество детей. Заболеваемость тоже немного растет. По моему мнению, это связано, скорее всего, с факторами внешней среды. Это то, чем мы питаемся и дышим, что получаем из космоса. Но, с другой стороны, мы научились лечить — и сроки жизни наших пациентов увеличиваются. Под нашим наблюдением находится большое количество пациентов, и большинство из них выживают.
— Когда мы с вами встречались в прошлый раз, условия были значительно хуже. Мы сидели в тесном коридорчике, и было как-то безрадостно. А сейчас вокруг нас такая красота!
— Мы 25 лет строили этот институт. Проект был заложен еще Львом Абрамовичем Дурновым, мы вместе «сочиняли», рисовали на бумаге, проектировали, утверждали. За 25 лет были построены стены, потом все это было брошено, строительство много раз возобновлялось и вновь приостанавливалось… В 2019 г. сменилась администрация онкологического центра, к нам в институт тоже был назначен новый директор, и в результате совместных усилий удалось преодолеть этот застой. В 2021 г. мы переехали в эти прекрасные корпуса с отличным оборудованием. Если пройти по институту, можно увидеть, как у нас красиво. Работа здесь доставляет большую радость.
— Чем, помимо эстетического удовольствия, можете гордиться?
— В последние десятилетия мы стали развивать такие методики, как лапароскопические, торакоскопические хирургические вмешательства. Для этого потребовалось совершенно новое оборудование, которое заменило то, что было, ― открытую хирургию, скальпель, ранорасширители и многие другие инструменты. Сейчас все это отошло на второй план, хотя открытая хирургия остается и хирурги, которые становятся эндоскопическими, конечно, должны пройти этот этап, чтобы понимать, где они и что они делают. Изменились тактические и технические подходы к хирургическим вмешательствам, и это повлекло за собой развитие органосохраняющего лечения. Это сохранение целостности каркаса ― грудной клетки, живота, стенки брюшной полости, различных органов и тканей. Эндоскопические инструменты вводятся через небольшие надрезы, почти не оставляющие следов. Кроме того, это и более скорая реабилитация, короткий послеоперационный период, сокращение антибактериальной, сопроводительной и поддерживающей терапии. Все протекает совсем по-другому, и период реабилитации у ребенка короче и эффективнее.
— Слышала про ваши уникальные операции, которые нигде больше не проводятся. О чем речь?
— У нас много уникального. Одна из методик, которую мы сейчас активно развиваем, ― трансназальная хирургия. Лапароскопия и торакоскопия ― это уже рутинные вещи, мы ими занимаемся много лет. Все, что делается на лице или в основании черепа, ― полость носа, околоносовые пазухи, носоглотка, крылонебная и подвисочная ямки (так называемая параменингеальная локализация),― все это было открытой хирургией. Надо было делать большие разрезы на лице, отсепаровывать мягкие ткани, резецировать верхнюю челюсть, чтобы добраться глубже до опухоли. Сейчас ситуация радикально изменилась, появились специалисты, которые занимаются трансназальной хирургией. Это позволяет через носовые ходы пройти в такие локализации, где раньше надо было заходить только молотком и долотом. И блестящий функциональный и косметический эффект при сохранении того же радикализма, как при открытой хирургии.
— Так можно делать любую операцию? Там же могут быть крупные новообразования, которые просто не протащишь через носовой проход.
— Мы таким образом удаляем и фрагментировано, не через носовой ход, а через носоглотку и ротоглотку, если это задние отделы полости носа. Кстати, при лапароскопических операциях разрезы тоже небольшие, а если опухоль большого размера, один из разрезов приходится расширять, чтобы эвакуировать ее оттуда, либо микшировать ее внутри. Но это нежелательно делать. Доброкачественные можно просто размолоть в контейнере, как в кофемолке, а вот злокачественные клетки могут рассеиваться, имплантироваться по ходу раневого канала. Поэтому такая технология применяется не при всякой патологии.
— Какие еще операции у вас относятся к уникальным?
— Мы активно начали заниматься нейрохирургией. Последние два года поступает огромное количество пациентов с опухолями ЦНС. Это опухоли головного и спинного мозга. Поток больных мы наладили из всех регионов, теперь к нам могут прийти как в центр компетенции по опухолям ЦНС. В структуре нашего института мы можем делать все, начиная от любой диагностики, которая касается опухолей всех локализаций, все виды лекарственного, лучевого и хирургического лечения. В частности, мы делаем диагностические исследования, включая радиоизотопную диагностику, ПЭТ-КТ, молекулярную биологию, генетику, ― все делаем здесь. После этого мы можем оперировать пациента здесь: у нас потрясающие операционные, активно идет становление нейрохирургии. После подтверждения гистологии и уточнения диагноза мы можем проводить любые виды терапии ― химио-, иммуно-, таргетную, ― которые есть в наших условиях. Еще мы можем проводить лучевую терапию, в том числе при всех злокачественных новообразованиях ЦНС. Вообще эти опухоли преобладают в статистике злокачественных новообразований. Каждый пятый ребенок со злокачественной опухолью ― с локализацией в ЦНС.
— Почему?
— Это во всем мире так. Наверное, потому что центральная нервная система занимается высшей нервной деятельностью, а для нее характерно большое напряжение. Но никто не может сказать точно, так же как и почему среди гемобластозов чаще встречаются лейкозы. Например, первое по частоте место занимает острый лимфобластный лейкоз ― 30%. В то время как солидные опухоли, такие как опухоль почки, составляют порядка 7% в общей структуре опухолей, нейробластомы ― 6–7%, саркомы мягких тканей примерно так же. Реже ― опухоли печени, глаза, щитовидной железы.
Кстати, в детском возрасте злокачественные образования во многом отличаются от опухолей взрослых, и не только по локализациям. У взрослых это рак молочной железы, легких, кожи, простаты, матки, желудка, реже ― кишки, печени. Очень мало таких опухолей, как саркома. У детей это в абсолютном большинстве саркомы и совсем другие локализации. Если у взрослых на первом месте ― рак молочной железы, рак легкого, то в детском возрасте ― лейкозы, опухоли ЦНС и саркомы различных локализаций.
— Вы наверняка поддерживаете какие-то отношения со своими давними пациентами, которые уже выросли и стали родителями. Развиваются ли потом у кого-то из них онкологические заболевания? Есть ли тут закономерность: реже или чаще, чем у людей, не переболевших в детстве?
— В этом плане ведется большая работа, это не только мои пациенты, которых я вылечил 20–30 лет назад. Конечно, они остаются на связи, они благодарны, у них есть дети, у некоторых пациентов уже растут внуки. Мы поддерживаем связь. Вчера мне мама ребенка прислала поздравление, в котором с гордостью написала, что он стал президентом адвокатской компании, ему уже за 30, есть семья и дети.
Что касается наследственности, да, есть злокачественные образования, при которых четко прослеживается генетическая связь. Например, ретинобластома односторонняя или двусторонняя. Она бывает врожденной. Если мы вылечили ребенка с ретинобластомой, то следует ожидать, что примерно в 50% наблюдений в семье появится такой ребенок. Об этом надо помнить. У нас есть такие случаи. У нас наблюдаются дети детей, которых мы лечили от ретинобластомы, потом они рожали, мы лечили и их детей и тоже вылечили.
— Повезло тем маленьким пациентам, которые попали к вам: у них большой шанс на излечение и на качественную жизнь. Но можете ли вы сказать, что оказываете помощь всем нуждающимся?
— Мы никому не отказываем в лечении, берем всех, кому это необходимо. Я считаю, что те пациенты, которые попали для лечения в онкологический научный центр, действительно счастливчики ― здесь команда высшего класса диагностов, химиотерапевтов, хирургов, всех специалистов, кто работает в онкоцентре. У нас блестящая школа, основанная на школе хирургии, которую развивал Лев Абрамович Дурнов. А сейчас к нам пришла директором института Светлана Рафаэлевна Варфоломеева, профессор, доктор медицинских наук. У нее большой опыт руководства, организации медицинской помощи детям с онкологическими заболеваниями, и сама она ― великолепный специалист с глубочайшими знаниями педиатрии и детской онкологии. Сейчас создается масса направлений в плане консервативных методов лечения, современной диагностики, в генетических и молекулярно-биологических исследованиях, которые с приходом Светланы Рафаэлевны стали развиваться очень активно. Она была у нас еще студенткой и ординатором, а потом выросла до ведущего специалиста, директора института, стала президентом Российского общества детских онкологов.
— Несмотря на то что вы рассказываете об успехах в лечении детской онкологии, регулярно появляются публикации или объявления о сборе средств для онкобольных детей, которых надо отправить на лечение за границу, и для этого нужны гигантские деньги. Прокомментируйте, пожалуйста, эту ситуацию.
— Я долго был главным детским онкологом России. И у нас всегда были комиссии по отправке пациентов за рубеж. У нас есть и такие возможности. Министерство здравоохранения в какой-то степени помогает, субсидирует, когда мы использовали все, что есть в России, и для пациента не остается никаких перспектив. Если в мире что-то есть, а у нас нет, тогда мы сами направляем этих пациентов.
― А чего у нас нет?
― Например, у нас не разрешали трансплантацию печени. У нас были проблемы с трансплантацией сердца. У нас сейчас есть вопросы по лечению больных с генетическими заболеваниями. Но то, что сейчас показывают, далеко не всегда вызывает доверие. Я видел объявление о ребенке с ретинобластомой, которого хотят отправить за рубеж, собирают ему деньги. В нашей клинике опыта по лечению ретинобластомы больше, чем во всей Европе. Мы с 2011 г. начали заниматься методами, из-за которых люди стараются куда-то уехать. И результаты лечения точно такие же, как, например, в Швейцарии, при этом больные получают полное программное лечение бесплатно.
— А почему это происходит?
— Нет пророка в своем отечестве. Всегда людям кажется, что где-то лучше. Родители думают, что мы не способны сделать то, о чем пишут за рубежом. На самом деле мы вышли в топ-10 стран с самой высокой общей выживаемостью у онкологических пациентов до 18 лет. Сейчас уже не такой поток желающих уехать, а раньше все стремились поехать в Германию, Израиль, Францию. Да, была ситуация, когда это было оправдано. Не хватало возможностей, начиная с фармацевтики и заканчивая оборудованием или препаратами.
Сегодня в институте и ведущих центрах страны очень высокий уровень оказания медицинской помощи, я за это отвечаю. Во всех областных центрах есть детские онкологические отделения. Сейчас обучили многих докторов, они получили сертификаты, дипломы, создали отделения. И в этих отделениях можно проводить стандартную химиотерапию, все стандартные виды хирургических вмешательств. Безусловно, федеральные центры выше по качеству и количеству оказания медицинской помощи, что понятно: здесь концентрируются самые тяжелые и сложные случаи, опыт проведения как хирургических вмешательств, так и полихимиотерапии, трансплантации костного мозга больше и существеннее. Поэтому сюда все стараются попасть на диагностику и лечение. И к нам может попасть любой человек, взяв направление формы 057У. Это общая форма. Но мы принимаем и любой «самотек».
— Даже без такого направления?
— Да. Они могут обратиться в поликлинику, на них будет заведена медицинская карта, они попадут в этот же день на прием к детскому онкологу и дальше будут обследоваться. Если будет подтвержден диагноз «злокачественная опухоль», то это бесплатное оказание медицинской помощи на всех ее этапах. Платно лечатся только иностранцы.
— Нет ли у вас ощущения, что мы все время гонимся за удаляющимся врагом? Мы не понимаем причину рака и не можем его настичь, и количество пациентов растет…
— Нет, мы его настигаем. В течение всей моей жизни, практической и научной деятельности, а я работаю детским онкологом с 1975 г. и мне есть с чем сравнивать, на моих глазах произошли колоссальные изменения. Мы начинали с Львом Абрамовичем, когда у нас 15–20% пациентов могли вернуться к жизни. А сейчас, наоборот, с 20% больных мы ничего сделать не можем. Так в мировой статистике. Это либо исходно резистентные больные, либо рецидивные или метастатические ― группа пациентов, которую никто в мире не может излечить. Да, это все равно много, и мы не сдаемся. Но с 15–20% излеченных за эти годы мы дошли до 80%, а при некоторых заболеваниях и до 90%, 95%, 98%. Вот взять ретинобластому или рак щитовидной железы, которым я активно занимаюсь: фактически все дети с этими диагнозами выздоравливают.
У нас прекрасное эндопротезирование ― дети после такой операции могут ездить на велосипеде, плавать в бассейне. Или опухоли параменингеальной локализации ― они имеют тенденцию к прорастанию в полость черепа, в головной мозг, метастазировать. Развиваются так называемые лептоменингеальные метастазы ― поражение оболочек головного мозга, которое не поддается терапии. Опухоль головного мозга коварна тем, что существует гематоэнцефалический барьер, через который проникают не все лекарственные препараты. Только молекула определенного размера и свойства может туда попасть. Поэтому мозг ― очень труднодостижимая цель. И мы разработали методику, при которой препарат вводится непосредственно в спинномозговую жидкость, орошающую все структуры головного и спинного мозга, и не позволяет развиваться этим метастазам, а если они уже есть, то уничтожает их на месте.
― У вас недавно открылось отделение для грудничков…
― Да, это так. У нас открылось отделение неонатологии. 25 коек, все заполнены постоянно и еще стоит очередь. Кроме того, у нас активно развивается пренатальная медицина. Мы здесь сотрудничаем с Институтом акушерства и гинекологии им. В.И. Кулакова ― у них женщины обследуются на этапе беременности, и если вдруг у плода на УЗИ находят опухоль, то мы сразу берем его на прицел. В некоторых случаях делается родоразрешение раньше, чтобы начинать лечение, а иногда через пуповину вводятся препараты, которые попадают к ребенку. Это очень перспективное направление. Можно оперировать внутри матки, такие методики уже есть. Мы сами таких операций еще не делали, но для предупреждения развития болезни существует так называемая фетальная хирургия, это очень перспективно развивающееся направление.
— Врачи говорят: «Лучшее лечение ― это профилактика». В каком направлении нужно двигаться, чтобы не допустить развития рака?
— Мы практики, мы пользуемся тем, что наработали наши ученые. Мы не разрабатываем лекарственные препараты, мы их используем. Новые препараты, новые экспериментальные данные ― этим занимаются ученые-теоретики и экспериментаторы. То же самое касается различных методов лечения, лучевой терапии, где разрабатываются новые аппараты, модификации лучевой терапии. Это и наши генетики ― в этом плане мы достигли больших результатов. Сейчас делается полногеномное секвенирование, которое выявляет изменения в структуре ДНК. Сейчас они работают над тем, чтобы убирать найденную поломку, а на ее место поставить правильный локус, чтобы все исправить. Вот когда мы придем к полному пониманию того, где, что ломается и в какое время, и наши ученые найдут, что может сломаться и чем это заменить, в нашей науке произойдет качественный рывок.
Могу сказать на примере практического хирургического вмешательства: есть наследственно обусловленный рак щитовидной железы, медуллярный рак. Это редкость, в основном встречается папиллярный рак, высокодифференцированный, который можно лечить хирургическим путем или дополнять радиотерапией. Есть фолликулярный рак, тоже легко лечится с хорошими результатами.
Но есть медуллярный рак, который становится частью синдрома множественных эндокринных неоплазий, и мы выявляем мутацию в протоонкогене RET. В этом случае у ребенка с определенной формой мутации рак может возникнуть в разные сроки. Мы можем это определить, когда, например, пришли мама или папа, ее или его прооперировали и выявили медуллярный рак, и тогда генетики начинают обследовать всю семью, либо при обследовании ребенка с подозрением на рак щитовидной железы мы выявляем маркеры медуллярного рака. Мы первые в России сделали профилактическую тиреоидэктомию у ребенка со здоровой щитовидной железой, но у него была мутация и через год-два со стопроцентной вероятностью у него возник бы медуллярный рак. Чтобы этого не произошло, мы убираем мишень.
Продолжение статьи на портале
«Научная Россия».
Автор статьи - Наталия Лескова.
